Respuesta correcta:

TAC de torax con Angiotomografia para valoración de la imagen hallada a nivel de la Rx Tx y descartar embolia pulmonar.

Se realiza AngioTAC que muestra:

Informe: Dilatación aneurismática fusiforme de rama izquierda de la Arteria Pulmonar de 40 mm de diámetro máximo y compromete toda su extensión. Rama derecha pulmonar 23 mm. Tronco principal 22 mm.

Se solicita: ecocardiograma que informa VI no dilatado. FEVI conservada 68% HVD  Válvula pulmonar displásica, apertura en domo, gradientes sistólicos de hasta 60 mmHg y medios    de 37 mmHg.  Estenosis valvular pulmonar moderada.  Dilatación posestenótica de tronco de AP

Se plantea con estos hallazgos: estenosis valvular pulmonar, con aneurisma fusiforme de rama izquierda de la arteria pulmonar.

Discusión:

La estenosis valvular pulmonar (EVP) representa entre el 8 y 10% de las cardiopatías congénitas.  Se clasifica según las características anatómicas y su severidad según gradiente de presión transvalvular.  El tratamiento de elección es la valvuloplastia pulmonar percutánea.
Los aneurismas de la arteria pulmonar presentan baja prevalencia, habiendo descritos casos clínicos aislados y pequeñas series de casos. Pueden ser congénitos o adquiridos asociando los congénitos otras malformaciones cardiovasculares. La principal complicación es la rotura del aneurisma con elevada mortalidad.El tratamiento médico es limitado atendiendo a la etiología causal y el tratamiento quirúrgico queda reservado para aneurismas inestables.

Por las características del aneurisma en este caso  se consideró independiente de la estenosis valvular pulmonar. Dada la escasa literatura publicada en el tema esto presenta un desafío terapéutico, permaneciendo controversial indicación y oportunidad de la cirugía. Estaría indicada en aneurismas mayores de 50 mm o hemoptisis reiteradas como en nuestro paciente ya que es un signo de inminente rotura.